CorSalud 2015 Ene-Mar;7(1):80-83

MSc. Dra. Giselle Serrano Ricardo^a, Dr. C. Adel E. González Morejón^a, MSc. Dra. Eutivides Aguilera Sánchez^b, MSc. Dra. María T. Consuegra Chuairey^b, MSc. Dra. Dayamí Bacallao Carril^b y MSc. Dra. Mariela Céspedes Almira^b
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1. Departamento de Ecocardiografía.

2. Departamento de Rehabilitación Cardiovascular.

Cardiocentro Pediátrico "William Soler". La Habana, Cuba.

Correspondencia: G Serrano Ricardo. Cardiocentro Pediátrico William Soler. Ave. 100 y Perla, Alta Habana. Boyeros, CP 10800. La Habana, Cuba. Correo electrónico: giselleserrano@infomed.sld.cu

Resumen

El tronco arterioso común es una cardiopatía congénita troncoconal poco frecuente. Sólo 25 % de los pacientes sin reparación quirúrgica sobreviven el primer año de vida, la mayor parte fallece durante los primeros tres meses. Se ha registrado la existencia de pacientes sin corrección quirúrgica que sobreviven hasta la edad adulta, pero no es lo usual. En este artículo se presenta un paciente de 24 años de edad con diagnóstico previo de hipertensión pulmonar primaria. En ecocardiograma transtorácico se diagnostica un tronco arterioso común tipo I, en evolución natural, con disfunción sistodiastólica de ambos ventrículos e insuficiencia moderada de las válvulas tricúspide y troncal. Existe contraindicación para tratamiento quirúrgico. Se inicia tratamiento médico. A dos años de seguimiento clínico y ecocardiográfico el paciente muestra buen estado general. El diagnóstico de cardiopatías congénitas complejas no es exclusivo de edades pediátricas. La ecocardiografía transtorácica es útil para realizar un diagnóstico certero sin necesidad de emplear otros medios diagnósticos.
Palabras clave: Cardiopatía congénita del adulto, Tronco arterioso común, Ecocardiografía

Echocardiographic diagnosis of persistent truncus arteriosus in an adult patient

Abstract

Persistent truncus arteriosus is a rare form of congenital heart disease. Without surgical repair, only 25% of patients survive the first year of life, and most die during the first three months. The existence of patients who survive to adulthood without surgical correction has been reported, but it is unusual. The case of a 24-year-old male patient, with a previous diagnosis of primary pulmonary hypertension, is reported here. Transthoracic echocardiography showed a persistent truncus arteriosus, type I, in its natural course, with systolicdiastolic dysfunction of both ventricles and mo-derate insufficiency of the tricuspid and truncal valves. Surgical treatment was contraindicated; therefore, medical treatment started. The patient showed a good general condition at two years of clinical and echocardiographic follow-up. The diagnosis of complex congenital heart disease is not unique to pediatric patients. Transthoracic echocardiography is useful for making an accurate diagnosis without using other diagnostic techniques.
Key words: Congenital heart disease in adults, Persistent truncus arteriosus, Echocardiography

Introducción

El tronco arterioso común es una cardiopatía congénita troncoconal rara, que representa aproximadamente de 1 a 5 % de todas las cardiopatías congénitas¹. Se caracteriza por ser un tronco arterial único que emerge del corazón y que da origen a la circulación sistémica, pulmonar y coronaria². La clasificación de Collett y Edwards³ ha sido la más utilizada y describe cuatro tipos. En el tipo I, una corta arteria pulmonar principal se origina en el tronco común y da origen a ambas ramas pulmonares. La corrección quirúrgica se acomete durante la niñez y excepcionalmente en la vida adulta. Sólo el 25 % de los pacientes sin reparación quirúrgica sobreviven el primer año de vida, la mayor parte fallece durante los primeros tres meses. Se conoce de la existencia de pacientes sin corrección del tronco arterioso que sobreviven hasta la edad adulta, pero no es lo usual. La ecocardiografía transtorácica es el método no invasivo^* de elección para el diagnóstico^4,5.

Caso clínico

Paciente masculino, de 24 años de edad, que acude al centro con diagnóstico de hipertensión pulmonar probablemente primaria.
El enfermo refirió disnea a los esfuerzos de moderada intensidad. Durante la inspección se detectó un precordio hiperdinámico, dedos en palillo de tambor y cianosis. La frecuencia respiratoria fue 26 por minuto. A la auscultación se detectó un soplo continuo III/VI en base cardíaca, acompañado de frémito y frecuencia cardíaca de 78 latidos por minuto. La saturación arterial de oxígeno fue de 68 %. Los pulsos arteriales periféricos eran saltones. El electrocardiograma mostró hipertrofia biventricular y el telecardiograma, cardiomegalia grave.
En el ecocardiograma transtorácico bidimensional se precisó situs solitus con concordancia aurículo-ventricular, dilatación moderada de ambos ventrículos y cabalgamiento del vaso troncal sobre la cresta del tabique interventricular, donde se localiza una comunicación interventricular conoventricular amplia (Figura 1A). Se identificó un tronco arterioso tipo I, de donde emergen la circulación coronaria y ambas ramas pulmonares desde un tronco pulmonar corto (Figuras 1B y 2B). Se detectó tejido tricuspídeo accesorio e insuficiencia moderada de las válvulas tricuspídea y troncal (Figura 2A). Existía disfunción sistólica biventricular grave. Se precisaron múltiples colaterales sistémico-pulmonares, y presiones pulmonares elevadas, lo que contraindicó la reconstrucción quirúrgica. Se comenzó tratamiento médico con sildenafil, carvedilol y espironolactona en dosis habituales.
Luego de dos años de seguimiento clínico, el paciente presenta buen estado general, y en ecocardiogramas evolutivos se ha constatado recuperación de la función sistólica biventricular, con regresión de los diámetros ventriculares iniciales.

Figura 1. A. Vista de eje largo paraesternal, donde se visualiza el vaso troncal cabalgando sobre la comunicación interventricular conoventricular amplia. B. (Tronco arterioso tipo I) Ramas pulmonares que se originan de la pared posterolateral izquierda del vaso troncal mediante un corto TAP, arterias coronarias derecha e izquierda que emergen de los senos homónimos. AI: aurícula izquierda, CD: arteria coronaria derecha, CI: arteria coronaria izquierda, RD: rama pulmonar derecha, RI: rama pulmonar izquierda, VD: ventrículo derecho, VI: ventrículo izquierdo, VT: vaso troncal.

Figura 2. A. Vista de eje corto paraesternal alto, donde se visualiza el vaso troncal, ventrículo derecho dilatado y tejido tricuspídeo accesorio. B. Tronco arterioso tipo I. AD: aurícula derecha, AI: aurícula izquierda, RD: rama pulmonar derecha, RI: rama pulmonar izquierda, T: tejido tricuspídeo accesorio, VD: ventrículo derecho, VT: vaso troncal.

Comentario

El paciente que se presenta demuestra la importancia de la ecocardiografía transtorácica para los pacientes adultos con cardiopatías congénitas complejas. Hasta donde se conoce, no está descrita la sobrevida prolongada de los pacientes con tronco arterioso común sin corrección quirúrgica. El cuadro clínico es poco específico en esta etapa de la vida y frecuentemente, predominan los hallazgos clínicos de hipertensión pulmonar secundaria a la cardiopatía congénita. Los hallazgos electrocardiográficos y radiológicos también son poco específicos, por lo que la ecocardiografía transtorácica bidimensional es crucial para el diagnóstico positivo. Se utilizan las vistas de eje largo paraesternal y eje corto paraesternal alto^4,5 (Figuras 1 y 2).
Es imprescindible un índice de sospecha elevado cuando se evalúa un paciente adulto con cianosis, ya que la edad no es un factor excluyente del diagnóstico de cardiopatías congénitas complejas. Se considera que la ecocardiografía transtorácica es útil para realizar un diagnóstico certero sin necesidad de emplear otros medios diagnósticos.

Nota del Editor
* Invasivo, este término viene del inglés invasive, cuya traducción directa es "invasivo/a". Siempre que se refiera a una técnica o procedimiento diagnóstico o terapéutico, es un anglicismo. La RAE acepta este vocablo solamente como adjetivo derivado del verbo invadir. A su vez se refiere a la penetración en el organismo sólo de agentes patógenos, por lo que no parece razonable aplicarlo a procedimientos diagnósticos o técnicas de tratamiento. La traducción más correcta, aunque no perfecta, es cruenta, que provoca efusión de sangre, también pueden ser agresivas, penetrantes. No obstante, CorSalud ha decidido aceptar invasivo/a debido a su alta frecuencia de uso y de que además, creemos no es razonable sustituir por otros términos que quizás no expresen con claridad la complejidad de este tipo de procedimiento.

Referencias bibliográficas

1. Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. Am Heart J. 2004;147:425-39.

2. Calder L, Van Praagh R, Van Praagh S, Sears WP, Paul MH. Truncus arteriosus communis: clinical, angiocardiographic and pathologic findings in 100 patients. Am Heart J.1976;92:23-8.

3. Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Surg Clin North Am. 1949;29:1245-70.

4. Hinostroza CC. Tronco arterioso, revisión de 8 años. Rev Per Cardiol. 2004;29:111-5.

5. Espinola N, Muñoz L, González R, Kuri M. Tronco arterioso común en adultos. Arch Cardiol Mex. 2008;78:210-6.

Recibido: 21 de octubre de 2014
Aceptado: 17 de noviembre de 2014