CorSalud 2015 Ene-Mar;7(1):84-88

MSc. Dr. Hiram Tápanes Daumy^a, Dr. Francisco Díaz Ramírez^b, Dr. Reinaldo Núñez Martínez^c y Dra. Maylin Peña Fernández^d
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1. Servicio de Cardiología Clínica. Cardiocentro Pediátrico "William Soler". La Habana, Cuba.

2. Servicio de Hemodinámica. Cardiocentro Pediátrico "William Soler". La Habana, Cuba.

3. Hospital "Ciro Redondo". Artemisa, Cuba.

4. Departamento de Imagenología. Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba.

Correspondencia: H Tápanes Daumy. Ave. 43 N° 1418, esquina a Calle 18. Playa, CP 11900. La Habana, Cuba.
Correo electrónico: hiramtapanes@infomed.sld.cu

Resumen

La hipertensión arterial idiopática en el adulto es frecuente y en algunos pacientes suele considerarse resistente o refractaria al tratamiento. En esos casos casi siempre se asocia a algún proceso patológico que dificulta su control, a pesar de los cambios en el estilo de vida y el uso adecuado de fármacos. En este artículo se presenta una paciente adulta con hipertensión refractaria debido a una coartación aórtica.
Palabras clave: Hipertensión arterial, Tratamiento, Coartación aórtica

Severe aortic coarctation in a patient with refractory hypertension

Abstract

Idiopathic hypertension is common in adults, and some patients are considered resistant or refractory to treatment. In such cases it is often associated with a pathological process which hinders its control, in spite of changes in lifestyle and the proper use of drugs. This article is about an adult female patient with refractory hypertension due to aortic coarctation. CT scan and angiographic images are shown.
Key words: Hypertension, Treatment, Aortic coarctation

Introducción

La hipertensión arterial (HTA) sistémica en el adulto se define en base al promedio de dos o más lecturas apropiadamente, medidas en dos o más visitas, y de acuerdo a los valores aceptados internacionalmente que aparecen en el séptimo informe de HTA (JNC 7 Report)¹.
La HTA suele considerarse como resistente o refractaria al tratamiento cuando un plan terapéutico que ha incluido medidas de estilo de vida y la prescripción de al menos 3 fármacos (incluido un diurético), a dosis suficientes, no ha logrado reducir la presión arterial sistólica y diastólica hasta las cifras recomendadas, por debajo de 140/90 mmHg. Según esta definición, la prevalencia de la hipertensión resistente es alta; y se estima en algunos estudios hasta en 8 % el total de pacientes a los que se prescribieron cuatro fármacos o más sin alcanzar control de la HTA².
En este artículo se presenta el caso de una paciente adulta con HTA refractaria debido a una coartación aórtica(CoAo).

Caso clínico

Se trata de una paciente de 25 años de edad, con antecedentes de HTA sistémica desde los 17 años, tratada con atenolol (100 mg/día), hidroclorotiazida (25 mg/día) y enalapril (40mg/día), a lo cual se le agregó amlodipino, debido a la refractariedad constatada en los últimos meses.
Clínicamente la paciente se quejaba de episodios de cefalea occipital, zumbidos de oídos, precordialgias ocasionales, además de claudicación intermitente a la marcha, por lo que además se interconsultó con especialistas de Angiología, por la sospecha de una enfermedad arterial periférica.
Al examen físico se encontraron pulsos femorales y tibiales posteriores levemente tardíos, soplo sistólico eyectivo aórtico III/VI sin llegar a ser interescapular, con una marcada hipertensión de los miembros superiores de 180/100 mmHg (a pesar de los 4 fármacos hipotensores), que a su vez contrastaba con tensión arterial de normal a baja en los miembros inferiores, con cifras de 90/60 mmHg, y un gradiente que superaba ampliamente los 20 mmHg entre miembros superiores e inferiores.
El hemograma, la hemoquímica, el ionograma y la gasometría fueron normales. El electrocardiograma no mostró signos de hipertrofia o sobrecarga sistólica del ventrículo izquierdo (Figura 1). En el ecocardiograma transtorácico se constató la presencia de un flujo continuo en la aorta abdominal y una hipertrofia septal moderada, que unido a los datos clínicos, la aparición temprana y la refractariedad de la HTA, hizo sospechar la coartación aórtica, por lo que se realizó una angiotomografía (Figura 2) que permitió confirmar el diagnóstico y definir la zona coartada, muy estrecha y circunscrita, con un aneurisma grande poscoartación.

Figura 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones. Ritmo sinusal, eje eléctrico y frecuencia cardíaca normales. No se evidencian los clásicos signos de hipertrofia y sobrecarga sistólica del ventrículo izquierdo que acompañan a la CoAo.

Figura 2. Vistas angiotomográficas de la aorta (reconstrucción VRT), que muestran CoAo con pequeño segmento hipoplásico previo a zona coartada, que termina en una imagen en "punta de lápiz" (flechas), seguida de un aneurisma sacular calcificado poscoartación (cabeza de flecha). Vistas ántero-posterior (A) y oblicua anterior izquierda (B).

Se intentó tratamiento percutáneo, pero fue imposible implantar el stent. En la angiografía se visualizó un vaso prácticamente interrupto, con el aneurisma poscoartación descrito (Figura 3). Se optó entonces por el tratamiento quirúrgico con el que se obtuvo un resultado satisfactorio. Actualmente, la paciente nulípara y en plena etapa fértil espera el tiempo pertinente para planificar su primer embarazo, con un solo fármaco antihipertensivo como terapia de mantenimiento.

Figura 3. A. Angiografía que muestra la interrupción total del flujo aórtico a nivel del istmo. La flecha señala la gran rama colateral que corresponde a la arteria mamaria interna izquierda. B. Inyección de contraste de forma simultánea, mediante dos catéteres, en el istmo aórtico y en su porción descendente. Se visualiza la CoAo crítica y el aneurisma poscoartación.

Comentario

En la clasificación etiológica de la HTA refractaria se definen causas de hipertensión resistente y de falsa hipertensión resistente (Tabla 1)².

Tabla 1. Clasificación etiológica de la HTA refractaria.

La presencia de HTA refractaria en un adulto joven impone descartar las causas secundarias, con esta perspectiva se estudió a la paciente; se comenzó por el pesquisaje de las afecciones vásculo-renales que resultan ser las más frecuentes, en especial la displasia fibromuscular que suele presentarse en mujeres jóvenes entre la tercera y quinta décadas de la vida.
El término CoAo se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo sanguíneo^3-5. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda. La mayoría de las CoAo se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la inserción del conducto arterioso (ductus), y se clasifican, según su relación, como: preductales, yuxtaductales y posductales.
La CoAo supone entre el 3 y el 10 % de todas las malformaciones congénitas, su prevalencia se estima en 2,09 por cada 10 mil nacidos vivos y ocupa el octavo lugar por orden de frecuencia entre las cardiopatías congénitas, se puede ver aislada o asociada a un sinnúmero de noxas de las cuales las más frecuentes son: la aorta bivalva o bicúspide, la comunicación interventricular y el síndrome de Turner^3-5. La mayoría de las veces aparecen como casos aislados que responden al patrón de herencia multifactorial descrito para la mayoría de las cardiopatías congénitas, pero también se han descrito casos familiares con herencia mendeliana⁶.
La presentación clínica de la CoAo tiene un amplio espectro, y se comporta como una enfermedad con alta letalidad en el neonato, con insuficiencia cardíaca refractaria, por ser una cardiopatía dependiente del conducto arterioso que puede llevar a la insuficiencia ventricular derecha o biventricular. En el lactante y el escolar es muy poco florida, prácticamente asintomática; y en los adolescentes, ya aparecen los primeros signos clínicos propios del adulto⁷.
En esa etapa de la vida aparecen síntomas como cefalea occipital, epistaxis ocasionales, debilidad en los miembros inferiores, que rara vez puede llegar a la claudicación de la marcha, y también otros por la refractariedad de la HTA, como el tinnitus, el mareo o la rubicundez facial. Si hay hipertrofia ventricular izquierda bien establecida pueden aparecer disnea y angor a los esfuerzos.
En el examen físico se presenta ausencia o disminución en la amplitud de los pulsos en miembros inferiores; HTA en miembros superiores con gradiente de presiones de 20 mmHg o más, en relación con los miembros inferiores; soplo sistólico eyectivo aórtico e interescapular, y si hubiera presencia de colaterales importantes de tipo aorto-bronquiales o aorto-pulmonares pueden auscultarse soplos continuos dorsales⁸. En el electrocardiograma se describen clásicamente los signos de hipertrofia ventricular izquierda, con grado variable de sensibilidad y especificidad⁸.
Los síntomas y signos clínicos se complementan con el telecardiograma en el que se visualiza el signo del 3 por la configuración adoptada por la aorta torácica con dilatación pre- y poscoartación, y la aparición de muescas costales entre la segunda y novena costillas (signo de Roesler), que evidencian el desarrollo de circulación colateral a través de las arterias intercostales y mamaria o torácica interna⁸.
El ecocardiograma es una herramienta diagnóstica de extraordinario valor, que permite localizar el sitio y dimensión de la CoAo, calcular los gradientes de presión transcoartación pico y medio, evaluar la repercusión de la obstrucción en la función sisto-diastólica del ventrículo izquierdo, la magnitud del segmento hipoplásico que la acompaña, y precisar la asociación con otras cardiopatías.
La angiotomografía computarizada se considera la referencia principal en la evaluación de las estructuras vasculares extracardíacas, pues permite, evaluar el sitio de coartación, el grado de hipoplasia aórtica, la magnitud la dilatación pre y post-estenótica, y el número de colaterales aorto-pulmonares; pero tiene como inconveniente la exposición a contraste yodado y a las radiaciones ionizantes. La resonancia magnética cardíaca es un complementario en pleno auge en la Cardiología contemporánea, libre de radiaciones, da una información anatómica detallada y en algunos centros, se usa de manera rutinaria, aunque tiene como inconveniente su elevado costo⁹.
El tratamiento definitivo de la CoAo puede realizarse por cirugía reparadora del defecto o por intervencionismo percutáneo, mediante el cual solamente se dilata la lesión o además se coloca un stent. La elección de una de estas técnicas depende del peso del paciente, de la anatomía del sitio de la CoAo, del grado de hipoplasia del cayado aórtico y de la zona precoartación^7,8.
Las complicaciones más frecuentes son: la recoartación del sitio abordado; la HTA sistémica residual, sobre todo en los abordados en edades avanzadas; el aneurisma aórtico verdadero posterior a la cirugía; la paraplejía por daño de las arterias espinales, y la disección aórtica tardía, luego de la reparación⁸.
La recoartación aórtica se ha informado entre el 7 y 60 % de los casos, la paraplejía por isquemia medular es rara (0,4 %), la incidencia de aneurisma verdadero se estima entre 2 y 27 %, mientras la disección tardía es una complicación sumamente rara.
Tras la reparación quirúrgica la mortalidad se estima en 1 %⁸.

Referencias bibliográficas

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Recibido: 15 de julio de 2014
Aceptado: 18 de septiembre de 2014