CorSalud 2013 Jul-Sep;5(3):305-307



CASO CLÍNICO

COR TRIATRIATUM DEXTER EN LA EDAD ADULTA


MSc. Dr. Geovedy Martínez Garcíaad, Dr. Desi Pozo Alonsobd y Dra. Aliet Arrué Guerrerocd
______________

  1. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.

  2. Hospital General Docente "Dr. Enrique Cabrera". La Habana, Cuba.

  3. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.

  4. Servicio de Cardiología. Hospital do Prenda. Luanda, Angola.


Correspondencia: G. Martínez García. Corrales 463 e/ Ángeles e Indio, La Habana Vieja. La Habana, Cuba.
Correo electrónico: geocardio@gmail.com



Resumen

El cor triatriatum dexter es una malformación muy rara, en el cual la aurícula derecha está dividida en dos cámaras por un tabique. Se presenta el caso de una joven de 24 años de edad con antecedentes de insuficiencia cardíaca por miocardiopatía puerperal, que acude al servicio de urgencias por descompensación de su enfermedad de base. Se solicita ecocardiograma donde se diagnostica el cor triatriatum dexter. Se envía la paciente al servicio de cirugía cardiovascular para resección quirúrgica.
Palabras clave: Cor triatriatum, cardiopatía congénita / diagnóstico, insuficiencia cardíaca.


Cor triatriatum dexter in adulthood

Abstract

Cor triatriatum dexter is a very rare malformation in which the right atrium is divided into two chambers by a membrane. The case of a 24-year-old woman with a history of heart failure due to postpartum cardiomyopathy is reported. She was admitted to the emergency department for an acute exacerbation of her underlying disease. An echocardiogram was performed and cor triatriatum dexter was diagnosed. The pa-tient was referred to the cardiovascular surgery department for surgical resection.
Key words: Cor triatriatum, congenital heart disease / diagnosis, heart failure



Introducción

El cor triatriatum dexter (CTD) es una malformación muy rara, con una incidencia aproximada de 0,025 % de todas las cardiopatías congénitas, y en el cual la aurícula derecha está dividida en dos cámaras por un tabique. Esta anormalidad está generalmente atribuida a la persistencia de la válvula derecha del seno venoso y está relacionada con otras malformaciones del corazón derecho1-6. Se describe el caso de una paciente internada por síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, y a la cual se le diagnostica un CTD con ayuda de la ecocardiografia transtorácica.


Caso clínico

Paciente femenina de 24 años de edad, con antecedentes de puerperio complicado por insuficiencia cardíaca congestiva, por lo cual egresa de la maternidad con el diagnóstico de miocardiopatia puerperal. Al continuar con los síntomas, a pesar del tratamiento, decide acudir al servicio de urgencias donde refiere aumento de volumen de las piernas y el abdomen.
En el examen físico se encontraron los siguientes signos: mucosas hipocoloreadas, taquipnea, con tensión arterial de 100/70 mmHg, frecuencia cardíaca de 110 latidos por minuto y frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto, ingurgitación yugular, ruidos cardíacos rítmicos, soplos holosistólicos III/VI en focos mitral y tricuspídeo, no estertores pulmonares, hepatomegalia dolorosa de aproximadamente 5 cm por debajo del reborde costal, ascitis moderada y edemas en miembros inferiores hasta ambas rodillas. Se realizó radiografía de tórax donde se observó cardiomegalia biventricular con aumento del flujo pulmonar y rectificación de la arteria pulmonar (Figura 1). Con este cuadro clínico y los hallazgos en la radiografía se solicitó ecocardiograma transtorácico.


Figura 1

Figura 1. Radiografía de tórax PA.


El estudio mostró un ventrículo izquierdo pequeño con leve hipocinesia global y función sistólica levemente disminuida (fracción de eyección de 0,43); insuficiencia mitral moderada y pulmonar leve. Se observó una aurícula derecha dilatada, con presencia de una membrana que la dividía en dos cámaras: una proximal donde desembocaban las venas cava, y una distal, que correspondía con la válvula tricúspide (Figura 2); la cava inferior estaba dilatada con disminución de su colapso inspiratorio. Con estos hallazgos se concluyó que la paciente presentaba un CTD con compromiso de flujo y se decidió remitir para el servicio de cirugía cardiovascular donde se encuentra en espera de su tratamiento quirúrgico.


Figura 2

Figura 2. Ecocardiografía transtorácica. A. Vista apical de cuatro cámaras. B. Vista subcostal. Se observa la membrana que divide la aurícula derecha en dos cavidades (cabeza de flecha). AD: aurícula derecha, AE: aurícula izquierda, VD: ventrículo derecho, VE: ventrículo izquierdo.


Comentario

En la cuarta semana de la embriogénesis la aurícula común está separada del seno venoso por una estructura llamada válvula del seno venoso. Durante la cardiogénesis el velo izquierdo de esta válvula se incorpora al tabique interauricular y forma parte del septum secundum, y el velo derecho se atrofia y desaparece, dejando dos remanentes: la válvula de Eustaquio junto a la vena cava inferior y la válvula de Tebesio en la desembocadura del seno coronario. La persistencia de este velo derecho produce la malformación conocida como CTD. Esta anomalía generalmente se asocia a otras malformaciones del corazón derecho, como la hipoplasia o atresia tricuspídea, o pulmonar2.
El CTD puede diagnosticarse a cualquier edad y puede ser un hallazgo fortuito durante un examen ecocardiográfico de rutina. Generalmente no produce síntomas, y en caso de presentarse, estos están directamente relacionados con la obstrucción al flujo sanguíneo venoso provocado por la membrana, que en la mayoría de los casos está fenestrada, de ahí la ausencia de síntomas. Por tal motivo algunos autores no aceptan el término de CTD si no existe obstrucción al flujo venoso, y prefieren el término de red de Chiari3,4.
La presencia ecocardiográfica de esta malformación en nuestra paciente explica la presencia de los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha por obstrucción al flujo venoso, y justifica el término utilizado de cor triatriatum dexter. En pacientes sintomáticos el tratamiento de elección es la resección quirúrgica, aunque también se ha descrito la rotura percutánea como método alternativo5,6.


Referencias bibliográficas

  1. Choudhary D, Sivasankaran S, Venkateshwaran S, Sasidharan B. Cor triatriatum dexter: a rare cause of isolated right atrial enlargement. Pediatr Cardiol. 2013;34(1):198-9.

  2. Zainudin AR, Tiong KG, Mokhtar SA. Cor triatriatum dexter: a rare cause of childhood cyanosis. Ann Pediatr Cardiol. 2012;5(1):92-4.

  3. Martínez-Quintana E, Rodríguez-González F, Marrero-Santiago H, Santana-Montesdeoca J, López-Gude MJ. Cor triatriatum dexter versus prominent eustachian valve in an adult congenital heart disease patient. Congenit Heart Dis [Internet]. 2012 [citado 5 Oct 2012]. Disponible en: http://www.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1747-0803.2012.00648.x/full

  4. Sánchez-Brotons JA, López-Pardo FJ, Rodríguez-Puras MJ, López-Haldón JE. Cor triatriatum dexter in adults. Rev Esp Cardiol. 2010;63(8):998-9.

  5. Barrea C, Rubay J, Wagner K, Ovaert C. Images in cardiovascular medicine: Cor triatriatum dexter mimicking Ebstein disease. Circulation. 2009;120(11):e86-8.

  6. Tasca R, Tasca MG, Amorim PA, do Nascimento IC, Veloso OC, Scherr C. Cor triatriatum em paciente adulta acompanhada durante a gestação. Arq Bras Cardiol. 2007;88(3):e56-8.


Recibido: 09 de enero de 2013
Aceptado: 21 de febrero de 2013



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