CorSalud 2015 Abr-Jun;7(2):147-150
CASO CLÍNICO
COARTACIÓN AÓRTICA Y RIÑÓN EN HERRADURA EN INFANTE DE 3 AÑOS DE EDAD
MSc. Dra. Lisset Ley Vegaa, MSc. Dr. Jesús A. Satorre Ygualadab, MSc. Dra. Juana M. Portal Orozcoa
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Hospital Pediátrico Universitario "José Luis Miranda". Santa Clara, Villa Clara, Cuba.
Cardiocentro "Ernesto Che Guevara". Santa Clara, Villa Clara, Cuba.
Correspondencia: L Ley Vega. Hospital Pediátrico. Ave. 26 de Julio s/n. Santa Clara, CP 50200. Villa Clara, Cuba.
Correo electrónico: chuchi@cardiovc.sld.cu
Resumen
La coartación aórtica es una enfermedad que consiste en una deformación de la túnica media en el punto de origen de la aorta descendente. Aunque las manifestaciones clínicas se presentan generalmente en recién nacidos y lactantes, algunos casos pueden diagnosticarse en etapas más avanzadas de la infancia, sobre todo las coartaciones leves o moderadas, por ello el examen físico es esencial ante su sospecha. Se presenta el caso de una paciente cuyo diagnóstico se realiza a los 3 años de edad, basado en elementos clínicos (antecedentes, características auscultatorias, de los pulsos periféricos, hipertensión arterial) y se corrobora por técnicas de imagen. Como malformación asociada se detectó riñón en herradura. Se realizó procedimiento intervencionista (cateterismo terapéutico) y la paciente evolucionó favorablemente.
Palabras clave: Coartación aórtica, Ecocardiografía Doppler, Tomografía
Aortic coarctation and horseshoe kidney in a 3-year-old infant
Abstract
Aortic coarctation is a disease that consists in a deformation of the tunica media at the point of origin of the descending aorta. Although clinical manifestations usually occur in newborns and infants, some cases may be diagnosed in later stages of childhood, especially mild to moderate coarctation. Therefore, physical examination is essential when there is suspicion of its presence. The case of a female patient whose diagnosis was made at 3 years of age is reported. It was based on clinical elements (history, auscultatory characteristics, of peripheral pulses, arterial hypertension) and confirmed by imaging techniques. A horseshoe kidney was found as an associated malformation. An interventional procedure (therapeutic cardiac catheterization) was performed and the patient improved.
Key words: Aortic coarctation, Doppler echocardiography, Tomography
Introducción
Las cardiopatías congénitas son anormalidades anatómicas del aparato cardiovascular al nacer, que trae como consecuencia alteraciones funcionales1. Estas se producen durante la fase temprana de la vida intrauterina y son el resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario de una estructura normal1,2. La coartación aórtica (CoAo) es una enfermedad que consiste en una deformación de la túnica media en el punto de origen de la aorta descendente, afecta la pared en forma de pliegue que a modo de cortina penetra en la luz del vaso y produce su estrechamiento excéntrico. Generalmente se localiza por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda, es responsable de un 8 % de las cardiopatías congénitas y sigue en orden de frecuencia a la comunicación interventricular y a la persistencia del conducto arterioso1-4.
Se presenta el caso de una niña de 3 años de edad con coartación aórtica y riñón en herradura.
Caso clínico
Paciente de 3 años de edad, sexo femenino, piel blanca, procedente del municipio de Camajuani, Villa Clara; con antecedentes de retraso en el desarrollo pondoestatural, que en la consulta de puericultura se le ausculta un soplo cardíaco y se remite a la consulta de Cardiología Pediátrica. Los padres refieren cansancio con relativa facilidad, y su estado nutricional peso/talla es inferior al tercer percentil.
Al examen físico el precordio era normal, sin frémito, ni latido epigástrico, pero sí se observaba el latido de la punta en el quinto espacio intercostal izquierdo y en la línea media clavicular. Los ruidos cardíacos eran rítmicos, S1 y S2 normales, con solplo sistólico II/VI en foco aórtico, con irradiación a los vasos del cuello y a la región interescapular. No existía S3 y los pulsos periféricos femorales eran débiles. Frecuencia cardíaca de 115 latidos por minuto y tensión arterial 130/80 mmHg.
En la ecocardiografia Doppler (Figura 1, A y B) se observó: situs solitus, concordancia de todos los segmentos, signos de hipertrofia ventricular izquierda, aparatos valvulares competentes, sin gradientes patológicos; arco aórtico izquierdo con coartación aórtica leve (gradiente pico de 45 mmHg), flujo continuo en aorta abdominal con componente diastólico (Figura 1C), tabiques interventricular e interatrial íntegros, función sistólica global y segmentaria conservadas (fracción de eyección de 70 %), pericardio normal, no derrames, curva de flujo pulmonar tipo I, y tiempo de aceleración pulmonar 96 ms.
Figura 1. A. Arco aórtico (modo B). B. Doppler color. C. Flujograma continuo en aorta abdominal.
El informe de angiografía por tomografía computarizada (Siemens Definition de doble fuente), con la administración de contraste muestra, tras la realización de cortes axiales y reconstrucciones multiplanares y volumétricas, que se observa coartación de la aorta por debajo de la arteria subclavia izquierda e impresiona la existencia de un pequeño anillo muscular. (Figura 2A). El diámetro precoartación era de 9 mm, poscoartación de 13 mm, y la longitud del segmento coartado, de 12 mm. A nivel del abdomen se observó fusión de los polos renales inferiores, por delante de la aorta, en relación con riñones en herradura (Figura 2B).
La paciente fue enviada al centro de referencia nacional donde se le realizó estudio hemodinámico y se demostró un gradiente suficiente como para realizar un procedimiento intervencionista, posterior a lo cual su evolución ha sido satisfactoria.
Figura 2. A. Coartación aórtica y sus diámetros pre y poscoartación. B. Asociación con riñones en herradura, fusionados en sus polos inferiores.
Comentario
La coartación aórtica es una cardiopatía congénita con debut, generalmente, en edades tempranas de la vida5. Sin embargo, algunos casos como el que se presenta, pueden diagnosticarse en etapas más avanzadas de la infancia, sobre todo las coartaciones leves o moderadas5,6. El método clínico sigue siendo la piedra angular para el diagnóstico. La anamnesis y el examen físico fueron esenciales en la sospecha de este caso. El retardo en el desarrollo pondoestatural, la auscultación de un soplo sistólico con irradiación interescapular, la diferencia en los pulsos periféricos débiles en miembros inferiores y la hipertensión arterial, son elementos semiológicos de gran interés7-10.
La CoAo aumenta la resistencia al flujo sanguíneo, que será mayor mientras más estrecha sea la luz del vaso11. El grado de obstrucción aórtica producida por la coartación progresa lentamente desde el nacimiento. Las presiones arteriales sistólicas y diastólicas por encima de la CoAo suelen estar anormalmente elevadas, mientras que en la arteria femoral, por debajo de la CoAo, la presión sistólica es menor11,12. Como consecuencia de la hipertensión en la mitad superior del cuerpo, se desarrolla una abundante circulación colateral que mantienen al paciente muchas veces asintomático5. Una cuarta parte de los pacientes con esta afección hacen insuficiencia cardíaca en la primera semana de vida y otra cuarta parte, en las tres semanas siguientes. Es posible que el cierre del conducto arterioso contribuya al establecimiento de la obstrucción y al comienzo brusco de la sintomatología en algunos pacientes. El cuadro clínico de estos niños incluye: disnea, taquipnea, dificultades en la alimentación y retardo del desarrollo pondoestatural1-3. Los latidos precordiales de ambos ventrículos son hiperdinámicos y puede haber ritmo de galope; además, puede auscultarse un soplo sistólico de poca intensidad en la región interescapular. El diagnóstico clínico se hace al comparar los pulsos de las extremidades superiores e inferiores: el femoral es débil, está retrasado o no se palpa, y la presión arterial sistólica en el brazo es generalmente superior en 30 mmHg a la de la pierna de ese mismo lado1,4-6.
Los avances científicos facilitan que se corrobore el diagnóstico por novedosas técnicas de imagen, pero la ecocardiografía continúa siendo la piedra angular12,13.
Como malformación asociada se detectaron riñones en herradura, lo cual reafirma que las malformaciones congénitas con frecuencia no se presentan de manera aislada, sino asociada a otros defectos1,3. La terapéutica oportuna, en muchos casos por procedimientos intervencionistas, es muy eficaz y minimiza las complicaciones13.
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Recibido: 23 de febrero de 2015
Aceptado: 31 de marzo de 2015
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